Loading picture

  Cornelia de Lange Foreningen   Hørhaven 5 2750  Ballerup       Kontakt:  CdL Foreningen    CVR nr: 32860176  Gengivelse med kildeangivelse tilladt.

C

Forside

At leve med

Forløb og prognose

Personer med Cornelia de Lange syndrom kan have normal levealder, men statistisk har gruppen nedsat levealder. Hyppigste dødsårsager er lungebetændelse eller medfødte misdannelser af fordøjelsessystem og hjerte.

Der er ingen forskel på dødsårsag hos mænd og kvinder. Behandling af symptomer såvel som rådgivning og indsats vedrørende pædagogiske og psykosociale problemstillinger er vigtig for livsforløbet.


Psykomotorisk udvikling

Den motoriske udvikling er forsinket. De fleste går alene ved 3 års alderen og vil efterhånden klare sig grov- og finmotorisk godt, afhængig af eventuelle misdannelsers art og sværhedsgrad. Mange får tiltagende muskelspænding senere i barnealderen, stramninger i knæene og stram akillessene.

Der er ofte store trivselsproblemer i spæd- og småbarnealderen med infektioner og spiseproblemer. Børnene gylper, kaster op, har sutte-, tygge- og synkeproblemer og kan virke afvisende for mad. Kan skyldes henholdsvis muskelslaphed eller misdannelser. Spiseproblemer og infektioner ophører som regel ved 4-5 års alderen.

Senere kan der opstå vægtproblemer. Forstoppelse er et gennemgående problem. Senere i barnealderen kommer børnene som regel i god trivsel og udvikling, men med et stort temperament og behov for strukturerede og kendte rammer. Børnene sorterer mellem dem, de omgås, og er helst sammen med deres familie og voksne, de kender godt.

De fleste børn og voksne har gode ressourcer til at lære dagligdags gøremål, f.eks. spisning og af- og påklædning, dog afhængig af fysiske handicap. Klarer sig som regel godt på dette område.

Behovet for strukturerede rammer overføres til omgivelserne, hvor ting helst skal stå, hvor de plejer. Børnene har en veludviklet fototeknik og reagerer, når der er „uorden". De kan også opleves som meget retfærdighedssøgende i hverdagssituationer.

Både børn og voksne er meget følsomme for stemninger. De viser angstreaktioner for nye og ukendte ting og befinder sig bedst, når dagen, omgivelserne og aktiviteterne er kendte.

Et voldsomt temperament og en selvskadende adfærd kan ses hos en del og ikke kun hos børn med svær psykisk udviklingshæmning. Massage har vist god virkning for disse børn, der blev roligere. Det bør overvejes, om den selvskadende adfærd eventuelt kan skyldes reaktioner på og problemer med at forklare smerter i spiserør, ører eller andre steder i kroppen.


Sprog og kommunikation

Sprogudviklingen er forsinket og meget mangelfuld, og nogle udvikler ikke sprog. Hos spæd- og småbørn er gråden dyb, hæs og brummende. Også stemmen vil hos de fleste have et lavt toneleje, og hos ældre tillige blive hæs.

Børnene er ofte kontaktafvisende i de første leveår op til 5-6 års alderen, hvorefter de viser en stigende interesse for omgivelserne og for fysisk kontakt med andre end forældrene.

En kontaktafvisende adfærd i den yngre barnealder giver sig ofte udtryk i focusering på de nære omgivelser, optagethed af hænder og periodevis grimassering og tænderskæren. Adfærden kan være vanskelig at bryde og ses også hos de børn, hvor der ikke er tale om svær psykisk udviklingshæmning. Enkelte vil fortsat have kontaktproblemer i voksenalderen.